degenerative_myelopathie_hund

Degenerative Myelopathie

Was ist Degenerative Myelopathie?

Degenerative Myelopathie und normales Rückenmark In dem Abschnitt des Rückenmarks von einem Hund, der an Degenerativer Myelopathie (links) gestorben ist, ist die Degeneration als ein Verlust der blauen Farbe an den Kanten (Pfeile) im Vergleich mit dem Rückenmark von einem normalen Hund, das blau ist ( rechts), zu sehen.

Was sind die Ursachen der Degenerativen Myelopathie?

Degenerative myelopathie hund

Degenerative Myelopathie (DM)

DM: Die Erkrankung

Myelopathie (myelуs = Rьckenmark, patheia = Krankheit) ist eine langsam fortschreitende Neurologische Erkrankung, welche die Zerstцrung (Degeneration) der Nervenhьlle (Myelin) im Rьckenmark bewirkt.

Heute reicht ein Bluttest zur Erkennung dieser Erkrankung aus!

Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es zur Harn- und Stuhlinkontinenz.

DM: Die Mutation und der Erbgang

Die dem Defekt zugrundeliegende Mutation im SOD1-Gen kann mittels eines DNA-Test nachgewiesen werden.

DM wird autosomal-rezessiv mit unvollstдndiger Penetranz vererbt. Das bedeutet, dass ein Hund nur erkrankt, wenn er je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhalten hat. Es mьssen also sowohl Vater- als auch Muttertier das mutierte Gen tragen.

Trдger, d.h. Tiere mit nur einem betroffenen Gen, kцnnen zwar selbst nicht erkranken, geben aber die Erbanlage mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an ihre Nachkommen weiter. Bei der Verpaarung von zwei Trдgern besteht die Gefahr, dass die Nachkommen von der Erkrankung betroffen sind. Deshalb sollte niemals ein Trдger mit einem anderen Trдger verpaart werden.

Die DM folgt einem autosomal rezessiven Erbgang.

Es gibt drei Genotypen:

1. Genotyp N/N (homozygot gesund): Dieser Hund trдgt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben.

2. Genotyp N/DM (heterozygoter Trдger): Dieser Hund trдgt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein geringes Risiko an DM zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem DM mutationsfreien Hund verpaart werden.

3. Genotyp DM/DM (homozygot betroffen): Dieser Hund trдgt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an DM zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100 % an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem DM mutationsfreien Hund verpaart werden.

Ein DNA Test ermцglicht den direkten Nachweis der verantwortlichen Mutation. Die DNA-Analyse ist unabhдngig vom Alter des Tieres mцglich und kann bereits bei Welpen durchgefьhrt werden. Es ist nicht nur eine Unterscheidung von betroffenen und mutationsfreien Tieren mцglich, mit Hilfe des Gentests kцnnen auch klinisch unauffдllige Trдger identifiziert werden, was fьr die Zucht von groЯer Bedeutung ist.

Um eine maximale Testsicherheit zu bieten, erfolgt die Untersuchung jeder Probe in zwei voneinander unabhдngigen Testansдtzen.

An Degenerativer Myelopathie erkrankter WeiЯer Schдferhund mit speziellem Rollwagen

(Vielen Dank an Jeanette fьr das Foto von Abigail, die im Alter von 8 Jahren an DM verstarb)

Der Genotyp eines Nachkommens ergibt sich aus dem Genotyp der Elterntiere!

Angegeben ist die theoretische Wahrscheinlichkeitsverteilung

einzelner Genotypen in der Nachkommengeneration.

mьtterlicher Seite erben, sind von dem Defekt betroffen (DM/DM).

DM - Status Vater

DM - Status Mutter

DM - Status Nachkommen

DM - Genotyp des Rьden

DM - Genotyp der Hьndin

Nicht betroffen (N/N)

Nicht betroffen (N/N)

100% Nicht betroffen (N/N )

100% Betroffen (DM/DM)

Letzte Дnderung: 26.07.2014 IMPRESSUM

Copyright © by Theo und Christine Brohl

Die degenerative Myelopathie großer Hunderassen.

Was ist die degenerative Myelopathie?

Bei der degenerativen Myelopathie handelt es sich um ein langsam fortschreitendes Absterben der langen Rückenmarksbahnen bei großen Hunden. Vor einiger Zeit wurde ein Risikofaktor für die Entwicklung einer DM entdeckt. Eine Mutation im Gen der so genannten Superoxid-Dismutase 1 (SOD1-Gen) wurde bei vielen Rassen nachgewiesen, die in Zusammenhang mit der DM steht. Die SOD ist ein wichtiger Radikalfänger in Nervenzellen. Freie Radikale entstehen im Stoffwechsel jeder Zelle und können die Erbsubstanz und die Zellintegrität erheblich schädigen. Dies ist bei Nervenzellen besonders fatal, da diese sich nicht mehr teilen, wodurch sonst geschädigte Zellen ersetzt werden könnten. Der Abfang dieser schädigenden Moleküle ist daher für Nervenzellen sehr wichtig. Es wurde der Vergleich zur humanen Amyotrophen Lateralskelrose gezogen, die ebefalls auf einen solchen SOD1-Defekt zurückzuführen ist.

Welche Rassen haben vor allen Dingen DM?

Die Degenerative Myelopathie wird vor allen Dingen bei großen Hunderassen gefunden, wobei Hütehunde, in erster Linie der Deutsche Schäferhund im Vordergrund stehen. Darüber hinaus sind der Collie, der Berner-Sennenhund, der Belgische Schäferhund, der Sibirische Husky, der Barsoi, aber auch der Weimaraner und der Rhodesian Ridgeback betroffen. Der Pembroke-Welsh Corgi ist ebenfalls häufig betroffen, kommt aber nur selten in der BRD vor.

Was sind die Symptome einer DM?

Die Störung der langen Rückenmarksbahnen, die das Gehirn mit den Nerven der Gliedmaße verbinden ist für die klinischen Symprome der Tiere verantwortlich. Der Kontaktverlust von Sensor (Gliedmaßen) und der Schaltzentrale (Zentralnervensystem) bedingt zunächst den Verlust der Feinmotorik. Mit Voranschreiten der Degeneration werden dann auch Faserbahnen betroffen, die vom Zentralnervensystem aus die Muskelaktivität selbst steuern, so dass die Muskeln der Hintergliedmaße immer schwächer werden. In der Regel treten die Symptome der Erkrankung beim älteren Hund auf (5-14 Jahre). Die Tiere zeigen Ganganomalien, die sich auf die Hintergliedmaße beschränken. Die Feinmotorik der Hinterhand ist eingeschränkt (Ataxie), die Tiere schwanken, sinken im Verlauf der Erkrankung immer mehr in der Hinterhand ein und können schließlich vollkommen gelähmt sein. Da keine Veränderungen der Knochen oder Reizungen und Entzündungen der Nerven vorliegen, geht der Nervenzelluntergang nicht mit Schmerzen einher, worin ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu anderen Krankheiten des Bewegungsapparates oder des Nervensystems liegt.

Im weiteren Verlauf breitet sich die Krankheit auf die Vordergliedmaße aus, die Atemmuskulatur, die Rachen und Schlundmuskulatur wird beeinträchtigt, sodaß Atem- und Schluckbeschwerden eintreten.

Wie diagnostiziert man eine DM?

Die Diagnose stützt sich auf die Krankengeschichte, die den langsamen Verlauf der Gangstörung und die Abwesenheit von Schmerzen beinhalten muss. Mit Hilfe von Bildgebenden Verfahren werden andere Ursachen für Rückenmarksfunktionsstörungen ausgeschlossen. Bei den bildgebenden Verfahren steht die Kernspintomographie (Magnet-Resonanz-Tomographie, MRT) im Vordergrund, da nur diese Technik das Rückenamark und das umgebende Gewebe zufriedenstellend abbilden kann. Liegen keine Veränderungen im Sinne einer Kompression durch vorgefallene Bandscheiben oder knöcherne Vorwölbungen sowie andere Entzündungen oder Missbildungen des Rückenmarks vor, wird die DM im Ausschlussverfahren diagnostiziert.

Problematisch wird die Art der Diagnose dann, wenn zusätzlich zur Degenerativen Myelopathie gleichzeitig eine Kompression der Nervenabgänge des Rückenmarkes (Cauda equina Kompressions-Syndrom) und/oder eine Hüftgelenksdysplasie vorliegt, die beim älteren DSH sehr häufig gefunden wird und die DM „maskiert“.

Leider lässt sich die eindeutige Diagnose aber erst nach dem Tod der Tiere durch die Untersuchung von Rückenmarkschnitten unter dem Mikroskop stellen, wobei der Abbau der langen Nervenfasern offensichtlich wird.

Was sagt der Gentest?

Der Gentest identifiziert Hunde ohne die Mutation, Hund die Anlageträger sind und Hund die reinerbig für die Miutation sind. Diese haben das höchste Riskio an einer DM zu erkranken. Allerdings sagt der Test nur etwas über das Risiko und nicht über den tatsächlich manifesten Ausbruch der Krankheit. Aber auch genetisch vorbelastete Hunde müssen nicht zwingend erkranken. Der Gentset reicht daher keinesfalls aus, um DM zu diagnostizieren, sondern dient vor allem der Zuchtselektion. Ein Hund der negativ auf die SOD1 Mutationgetestet wurde, kann an dieser Form der DM nicht erkranken. Allerdings ist der Test sehr spezifisch für eine bestimmte Mutation und kann nicht alle möglichen Fehler in dem Gen festsellen, die sehr wohl vorliegen können. Der Test kann also keine DM ausschließen.

Wie kann man DM behandeln ?

Die Möglichkeiten einer Therapie für DM Patienten sind sehr begrenzt und es existiert keine ursächliche Behandlung der Krankheit. Klinische Studien belegen die Bedeutung der Physiotherapie. Bei täglicher, intensiver Physiotherapie kann eine signifikant verlängerte Überlebenszeit der DM Patienten beobachtet werden.

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DEGENERATIVE MYELOPATHIEN

Was ist DM?

Als Degenerative Myelopathien (chronic degenerative radiculomyelopathy) fasst man eine Reihe neurologischer Erkrankungen zusammen, die das Rückenmark (griech. myelos) zerstören (Degeneration). Die Erkrankung lässt sich in zwei große Gruppen einteilen: Die jungen und die alten Hunde. Meist geht die Erkrankungen mit Bewegungsstörungen der Hinterhand einher und ist nicht schmerzhaft.

Ursächlich für die Krankheit ist wahrscheinlich eine Mutation des SOD1-Gens, aber bei bestimmten Rassen, z.B. dem Hovawart, weiß man schon heute, dass dieses Gen nicht alleine Ursache für den Ausbruch der Krankheit ist. Beim Aussie liegt wahrscheinlich ebenfalls eine polygene Vererbung vor: Aber da hier zu wenig Daten vorliegen, ist dies nur eine Vermutung.

Ältere Hunde

Die Degenerative Myelopathie ist bei älteren Hunden hauptsächlich beim Schäferhund sehr verbreitet. Die Krankheit beginnt mit etwa 5 Jahren (andere Quellen scheinen 8 Jahre). Die Ursache ist eine Mutation des SOD1-Gens, wobei die Forschung schon herausgefunden hat, dass das Gen bei Hovawarten nicht alleine die Ursache ist. Die Erkrankung ist durch eine Degeneration des Myelinsim Brust- und Lendenteil des Rückenmarks gekennzeichnet. Dadurch entwickeln sich allmählich unkoordinierte Bewegungen der Hinterhand, eine gestörte Eigenwahrnehmung und gestörte Reflexe. Die Erkrankung ist nicht schmerzhaft. Wenn die Krankheit weiter fortschreitet, sind irgendwann auch die Vorderläufe betroffen und es kommt zu Lähmungen.

Die Diagnose wird meist nach dem Ausschlussverfahren gestellt, da sie nur durch eine Autopsie sicher festgestellt werden kann. Vor allem ein Bandscheibenvorfall und eine Fibrokartilaginöse Embolie (beide treten akut auf), Cauda-equina-Syndrom und Wobbler-Syndrom (Röntgen,Myelografie) und schließlich Tumoren des Rückenmarks müssen ausgeschlossen werden. Durch eine Magnetresonanztomographie, die in der Tiermedizin aber nur selten Anwendung findet, kann man einen erhöhten Proteingehalt im Rückenmark feststellen, so dass die Diagnose als sicher angenommen wird. Typisch und für die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen wichtig, verläuft degenerative Myelopathie schmerzlos.

Bei Junghunden bricht die Erkrankung nur sehr selten aus. Die Erkrankung kann man nicht therapieren und die Prognosen sind sehr schlecht. Bei der Diagnose müssen angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks und infektiöse Krankheiten ausgeschlossen werden.

Wie betroffen ist der Aussie?

Die OFFA hat eine Statistik veröffentlicht, in der 41 Aussies getestet wurden. Dabei wurden 18 freie (44%), 9 Träger (22%) und 14 betroffene Hunde (34%) ausgewertet. Natürlich ist diese Statistik nicht unbedingt aussagekräftig, da die Anzahl der getesteten Hunde gering ist, aber eine Tendenz lässt sich dennoch erkennen. Weiterhin belegt diese Tendenz eine Studie von Aussie.de bei der 180 Ausziehalter teilgenommen haben. Das Ergebnis dieser Studie ist, dass 30% der Teilnehmer Aussie mit einem oder zwei Kopien diese Allels haben. Jeder Züchter sollte deshalb seine Hunde testen lassen.

Symptome & Behandlung

Als Symptom treten wegknickende Hinterhand bzw. umkoordinierte Bewegungen der Hinterhand auf, oft gepaart mit gestörter Eigenwahrnehmung und gestörten Reflexen. Die Krankheit ist immer schmerzfrei. Mittels Physiotherapie, täglichem Laufen oder Schwimmen kann versucht werden, den Muskelschwund aufzuhalten.

Behandlungsversuche wurden mit Prednisolon, Aminocapronsäure, N-Acetylcystein, Vitamin E, Vitamin C und Vitamin B-Komplex durchgeführt. Alle Medikationen zeigen nach einer aktuellen Studie keine erhöhte Wirksamkeit gegenüber der Physiotherapie und konnten den Krankheitsverlauf nicht aufhalten. Die Prognose ist daher schlecht und oftmals bleibt nur die Einschläferung, um dem erkrankten Tier unnötiges Leiden zu ersparen.

Vererbung – Gentypen

Inzwischen gibt es die Möglichkeit eines Gentestes, auch bei uns in Deutschland. Hier eine kurze Erläuterung der drei Genotypen (Quelle: Laboklin):

Genotyp N/N – homozygot [reinerbig] gesund

Dieser Hund trägt die Mutation nicht und hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken. Er kann die Mutation nicht an seine Nachkommen weitergeben

Genotyp N/DM – heterozygoter [mischerbiger] Träger

Dieser Hund trägt eine Kopie des mutierten Gens. Er hat ein extrem geringes Risiko an DM zu erkranken, kann die Mutation aber mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% an seine Nachkommen weitergeben. Ein solcher Hund sollte nur mit einem DM mutationsfreien Hund verpaart werden.

Genotyp DM/DM – homozygot [reinerbig] betroffen

Dieser Hund trägt zwei Kopien des mutierten Gens und hat ein extrem hohes Risiko an DM zu erkranken. Er wird die Mutation zu 100% an seine Nachkommen weitergeben und sollte nur mit einem DM Mutationsfreien Hund verpaart werden.

Aktueller Erkenntnisstand

Die Vererbung ist wahrscheinlich autosomal rezessiv, da nicht alle betroffenen Tiere auch erkranken.

Nach dem heutigen Stand der Wissenschaft, sollte man Träger nicht von der Zucht ausschließen, da dies vermutlich zu weiteren Problemen führen könnte, da der Genpool dann zu klein wird und einige Linie ganz aussterben würden.

Weiterführende Literatur

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Australian Shepherd Zucht aus Krefeld, NRW, Deutschland | Australian Shepherd Welpen Züchter | Yellowstone Australian Shepherds

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Die degenerative Myelopathie des Hundes

Die degenerative Myelopathie ist eine chronisch fortschreitende Rückenmarkserkrankung bei älteren Hunden – v. a. beim deutschen Schäferhund. Bisher konnte die Erkrankung im Einzelfall entweder nur als klinische Verdachtsdiagnose oder nach umfangreichen Untersuchungen als Ausschlussdiagnose gestellt werden. Seit 2009 ist nun ein Gentest verfügbar. Ist die Erkrankung jetzt sicher nachzuweisen oder bleibt die Diagnose weiter eine Herausforderung?

Bei der degenerativen Myelopathie handelt es sich um eine progressiv verlaufende, nicht heilbare neurologische Erkrankung des Rückenmarks beim älteren Hund. Sie wurde in der veterinärmedizinischen Fachliteratur erstmals 1973 von Averill bei 22 Hunden beschrieben. Zwanzig der 22 dort sezierten Hunde waren Deutsche Schäferhunde, sodass die Krankheit deswegen initial auch als „Schäferhund-Myelopathie” bezeichnet wurde.

Seitdem wurde die degenerative Myelopathie aber auch regelmäßig bei anderen Hunderassen nachgewiesen, wie z. B. Hovawart, Berner Sennenhund, Collie, Pembroke Welsh Corgi, Siberian Husky, Boxer, Rhodesian Ridgeback und Chesapeake Bay Retriever.

Lange wurde angenommen, dass ausschließlich große Hunderassen erkranken. Theoretisch kann aber jede Rasse – auch kleine – betroffen sein. Im eigenen Patientengut wurde die Erkrankung zusätzlich z. B. beim Weimaraner, Wachtelhund, Pudel, Jack Russell Terrier und bei Mischlingen diagnostiziert. Auch Katzen können an degenerativer Myelopathie erkranken.

Nachdem lange über die Ursache gerätselt wurde, ist heute bekannt, dass es sich zumindest bei einigen Rassen um eine genetische Erkrankung handelt. Seit über einem Jahr existiert ein Gentest, der zunächst nur in den USA angeboten wurde. Mittlerweile kann der Test auch in Deutschland ausgewertet werden.

Klinisches Bild

Betroffen sind fast ausnahmslos Hunde ab einem Alter von 8-10 Jahren.

Werden jüngere Patienten mit identischen Symptomen vorgestellt, muss unbedingt nach einer anderen Ursache geforscht werden.

Eine Geschlechtsprädisposition besteht nicht.

Das Kardinalsymptom ist zunächst eine Ataxie der Hintergliedmaßen.

(Ataxie: Läsionen in den afferenten sensiblen und propriozeptiven Bahnen).

Sie ist progressiv und mit Umfallen oder Stolpern bei Wendungen, spontanem Überköten und später auch mit Zehenschleifen verbunden.

Die propriozeptiven Tests werden verzögert ausgeführt.

• Die spinalen Reflexe der Hintergliedmaßen und der Muskeltonus sind gesteigert, häufig kombiniert mit einem positiven gekreuzten Flexor-Extensor-Reflex (s. Kasten).
• Analreflex und Bulbo-/Vulvourethralreflex sind normal.

Der Rutentonus ist normal

Eine neurogene Muskelatrophie wird nicht beobachtet.

Die Erkrankung muss also im oberen Motoneuron (OMN) der Hintergliedmaßen (Th3-L3) lokalisiert werden.

Die Patienten haben keine Schmerzen, da es sich um eine intramedulläre Läsion handelt.

Im weiteren Verlauf gesellt sich zur Ataxie eine Parese der Hintergliedmaßen.

(Parese: Läsionen in den spinalen Motoneuronen oder efferenten motorischen Bahnen).

Wie schon erwähnt ist der klinische Verlauf chronisch progressiv, nach eigenen Erfahrungen sind aber auch kleinere Erkrankungsschübe möglich. Meistens sind beide Hintergliedmaßen gleichmäßig betroffen, einige Patienten zeigen aber eine Seitenbetonung.

Es entwickelt sich zunehmend eine Paraparese mit Lokalisation im unteren Motoneuron (UMN) der Hintergliedmaßen (L4-S3).

• Klassischerweise fällt dabei zuerst der Patellarsehnenreflex aus.
• Später können auch die anderen spinalen Reflexe der Hintergliedmaßen herabgesetzt sein.
• Harn- und Kotabsatz sowie der Rutentonus bleiben aber sehr lange normal.

Da die erkrankten Hunde in diesem Stadium i. d. R. nicht mehr alleine aufstehen können bzw. ohne Unterstützung nicht mehr gehfähig sind, erfolgt üblicherweise die Euthanasie.

Cave: Bei älteren Hunden ist der Patellarsehnenreflex öfter auch ohne erklärbare Ursache herabgesetzt.

Werden die Patienten von ihren Besitzern dennoch weiter am Leben gelassen, können im Endstadium der Erkrankung auch die Vordergliedmaßen neurologische Ausfälle entwickeln.

Pathologie

In der makroskopischen Ansicht zeigt sich je nach Erkrankungsstadium ein mehr oder weniger stark reduzierter Rückenmarksquerschnitt, der durch Verlust von Nervengewebe in der weißen Substanz des Rückenmarkes erklärt werden kann; die graue Substanz ist nicht betroffen.

Histopathologisch sind sowohl die Nervenhüllen (Aufquellen der Myelinscheide, Demyelinisierung) als auch die Axone (Axondegeneration bis zu völligem Axonverlust, axonale Sphäroide) erkrankt. In den betroffenen Arealen folgt eine sekundäre Astrogliose. Abgesehen von vereinzelten Makrophagen werden keine Leukozyten gefunden.

Besonders ausgeprägt sind die Läsionen in den Rückenmarkssegmenten der hinteren Brustwirbelsäule und vorderen Lendenwirbelsäule. Es erkranken sowohl die aufsteigenden als auch absteigenden Nervenbahnen, hauptsächlich im dorsolateralen Funiculus. Allerdings ist kein typisches Verteilungsmuster auszumachen, das für alle Rassen und Individuen gilt.

Im weit fortgeschrittenen Krankheitsstadium werden auch degenerative Veränderungen der ventralen und dorsalen lumbalen Spinalwurzeln gefunden, teilweise auch leichtgradige Läsionen in den Neuronen der grauen Substanz der vorderen Lumbalschwellung (Chromatolyse, Gliose). In einer Veröffentlichung wurden auch Veränderungen in einigen Kerngebieten des Gehirns beschrieben, die wahrscheinlich als sekundär degenerative Läsionen interpretiert werden müssen.

Pathogenese

2009 wurde bei an degenerativer Myelopathie erkrankten Pembroke Welsh Corgis eine Mutation im kaninen SOD1-Gen (SOD1:c.188G>A) nachgewiesen. Die gleiche Mutation führt – neben anderen Ursachen – beim Menschen zur Ausbildung der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Das SOD1-Gen kodiert die Superoxid-Dismutase, deren Aufgabe darin besteht, die Zellen im Rückenmark vor freien Sauerstoffradikalen zu schützen.

Zum Ausschluss von kompressiven Myelopathien oder strukturellen intramedullären Läsionen (z. B. Entzündung, Syrinx, Neoplasie, Zysten etc.).

Eine direkte Diagnose mittels bildgebender Verfahren (MRT, CT, Myelografie, Myelo-CT) ist momentan nicht möglich. Es gibt aber erste Erkenntnisse darüber, dass die demyelinisierten Rückenmarksareale mit besonders starken Hochfeld-Kernspintomografen (MRT, 3-7 Tesla) in den transversalen Rückenmarksprojektionen evtl. direkt erkannt werden können. Hier bleibt die weitere Entwicklung abzuwarten, denn es ist noch nicht klar, ob und in welchem Krankheitsstadium die Veränderungen im Rückenmark gesehen werden können und ob dies dann bei allen Rassen unter klinischen Bedingungen möglich ist. Zudem ist die Verfügbarkeit entsprechender Geräte in der Tiermedizin bis dato sehr eingeschränkt.

Zum Ausschluss entzündlicher nicht-kompressiver Myelopathien.

Die Liquoruntersuchung bei degenerativer Myelopathie ist unauffällig – außer leichtgradig erhöhtem Protein bei einigen Patienten (unspezifisch).

Bei Patienten mit degenerativer Myelopathie ergeben sich sekundäre Veränderungen in der Muskulatur der Hintergliedmaßen, die durch sog. Gruppenbildung beider Fasertypen I und II charakterisiert sind.

Theoretisch zeigen sich solche Befunde aber auch bei Patienten mit anderen proximal-peripheren oder spinalen Erkrankungen. Momentan liegen noch nicht genügend Fälle und Erfahrungen an pathologisch verifizierten Patienten vor.

Der Gentest wurde von einer interdisziplinären Arbeitsgruppe in den USA entwickelt und wird mittlerweile auch von einem deutschen Labor (Laboklin®, Bad Kissingen) angeboten (Quelle: Awano T et al. Genome-wide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy that resembles amyotrophic lateral sclerosis. Proc Natl Acad Sci USA 2009;106(8): 2794-9. Im Internet: www.pnas.org/cgi/doi/10.1073/pnas.0812297106).

In der o. g. Studie mit Pembroke Welsh Corgis wurde das veränderte Gen bei 38 an degenerativer Myelopathie erkrankten Hunden identifiziert und anschließend bei 4 weiteren Rassen (Boxer, Rhodesian Ridgeback, Deutscher Schäferhund und Chesapeake Bay Retriever) untersucht. Dabei kam es zu einer 100 %igen Übereinstimmung von klinisch erkrankten Hunden und Hunden mit Mutation im SOD1-Gen.

Die Studie weist aber einige Schwachpunkte auf:

1.Die Diagnose einer degenerativen Myelopathie wurde nur bei einem geringen Prozentsatz histopathologisch gesichert. Bei den meisten Hunden erfolgte entweder eine weiterführende Diagnostik zum Ausschluss kompressiver Rückenmarksläsionen (MRT, Myelografie) oder gar nur eine klinische Beurteilung.

2.Liquor wurde nicht untersucht.

3.Auch 34 % der klinisch gesunden Hunde wiesen die gleiche Mutation auf, allerdings könnte es sich dabei auch um eine späte Penetranz handeln (Hunde erleben das Ausbrechen der Krankheit nicht mehr).

4.Es liegen keine Informationen über andere Hunderassen vor, bei denen vielleicht andere oder multiple Mutationen zu einer Rückenmarksdegeneration führen.

Um die Situation beim Deutschen Schäferhund in der englischen Population zu untersuchen, wurde von einer Londoner Arbeitsgruppe selbst ein SOD1-Gentest entwickelt (gleiche Mutation wie beim Pembroke Welsh Corgi). Alle Patienten mit klinischem Verdacht auf degenerative Myelopathie (typische Anamnese, Klinik und Ausschluss einer kompressiven Läsion im MRT) zeigten die Mutation, während alle gesunden Kontrollhunde keine Mutation aufwiesen. Allerdings hatten 42 % der Hunde mit Ataxie oder Paraparese ohne DM-Verdacht ebenfalls Mutationen.

Schlussfolgerungen für die Anwendung des Gentests

• Falsch positive und falsch negative Testergebnisse sind bei gelähmten Patienten möglich.
• Es ist nicht bekannt, ob der Test auch auf andere Hunderassen übertragen werden kann.
• Letztlich ergibt sich nur die Information, ob der Hund Träger ist oder nicht; andere Myelopathien können jederzeit parallel ablaufen.
• Interpretation deshalb nur im Zusammenhang mit weiterführender Diagnostik.
• Es sind weitere Studien nötig, bei denen die Diagnose histopathologisch gesichert sein sollte (betroffene Patienten und Kontrollhunde).

Prophylaktische Untersuchung bei Zuchttieren

Sofern der Gentest ausgereift sein wird, könnte z. B. beim Deutschen Schäferhund bereits im Welpenalter, d. h. möglichst vor dem Verkauf des Hundes getestet werden. Dies wäre optimal, da sich die Erkrankung sonst erst im fortgeschrittenen Alter zeigen würde, aus zuchthygienischer Sicht natürlich viel zu spät.

Aktuelle diagnostische Vorgehensweise bei Patienten mit Ataxie oder Paraparese

• Klinisch neurologische Untersuchung
• Ausschlussdiagnostik wie bisher mittels bildgebender Verfahren, evtl. auch Elektrodiagnostik. Muskelbiopsie und Liquoruntersuchung.
• Gentest: Sind diese Untersuchungen alle negativ und die Klinik passt, wäre bei den 5 in der Studie untersuchten Rassen ein positiver Gentest (nahezu) beweisend für das Vorliegen einer degenerativen Myelopathie, ein negativer Gentest würde eine degenerative Myelopathie (nahezu) ausschließen.

Cave: Ein positiver Gentest ohne die weiterführende Diagnostik ist völlig ohne Aussagekraft, da der momentan gelähmte Hund trotzdem eine (oder mehrere) andere Erkrankung(en) des Rückenmarks oder der Wirbelsäule haben kann!

Die Diagnose einer degenerativen Myelopathie bleibt weiterhin eine Herausforderung. Der Gentest sollte wenn überhaupt momentan nur bei bestimmten Rassen eingesetzt und vorsichtig interpretiert werden.

Differenzialdiagnose

Degenerative lumbosakrale Stenose (DLSS)

Die Kompression der Nerven der Cauda equina ist beim deutschen Schäferhund ebenfalls eine sehr häufige Wirbelsäulenerkrankung bei mittelalten bis älteren Hunden. Bereits durch die klinisch-neurologische Untersuchung können die beiden Krankheiten aber sehr gut voneinander unterschieden werden.

Tabelle: Klinisch-neurologische Untersuchung bei degenerativer Myelopathie und degenerativer lumbosakraler Stenose (Cauda equina).

Die unterschiedlichen klinisch-neurologischen Defizite beider Erkrankungen ergeben sich aus der unterschiedlichen klinischen Lokalisation:

• Bei der DM sind die Leitungsbahnen im Rückenmark betroffen.
• Bei der DLSS sind die peripheren Nerven der Cauda equina betroffen.

Cave: Beide Erkrankungen können auch simultan vorliegen!

Wird degenerative Myelopathie vermutet, ist keine ursächliche medikamentöse Therapie bekannt. Bei akuten Krankheitsschüben kann kurzfristig Kortison versucht werden. Schmerzmittel sind wirkungslos, Vitamine ebenfalls.

Auf Dauer essenziell ist ausreichende Bewegung, um die Koordination zu verbessern und die Muskulatur zu erhalten. Im Frühstadium wären dies z. B. Traben, Joggen und Schwimmen.

Bei stärkeren Lähmungserscheinungen muss unbedingt Physiotherapie durchgeführt werden. Nach einer Studie aus der Schweiz kann dadurch eine wesentlich längere Überlebenszeit auch bei stärker betroffenen Patienten erzielt werden.

In der Fachliteratur sind Überlebenszeiten von maximal 2 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome beschrieben. Nach eigenen Erfahrungen können auch 3 Jahre erreicht werden, die meisten Patienten werden aber innerhalb des ersten Jahres euthanasiert.

Die Prognose ist letztlich infaust.

Quelle: Kai Rentmeister, Die degenerative Myelopathie des Hundes – Was kann der Gentest? aus kleintier konkret 2011; 14(1): 8-12; DOI: 10.1055/s-0030-1267789; Literatur/Referenzen: s. Quelle; © Enke Verlag in Georg Thieme Verlag KG

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Degenerative myelopathie hund

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Was können wir tun, mit einem Hund mit degenerativer Myelopathie?

Degenerative Myelopathie, progressive, degenerative Erkrankung des Rückenmarks älteren Hund, ab 8 Jahren beginnen Sie. In frühen Stadien der Hund zeigt, unkoordinierte Bewegungen, fällt seine Hinterbeine oder merkwürdige Bewegungen, wankt und ziehen Sie einen oder beide Füße oder, Spaziergänge mit den Knöcheln.

Die Krankheit kann mit einem Hinterbein beginnen und beeinflussen die anderen bis zu den Brust Gliedmaßen. Die Schwäche wird zunehmend schlechter, hat der Hund schwerfallen, auf seinen Füßen und hat Schwierigkeiten beim Gehen. Die Krankheit kann für ein Jahr weiterentwickelt, bis der Hund schließlich nach links querschnittsgelähmt oder querschnittsgelähmt und muss eingeschläfert werden. Ist ein wenig schmerzhafte Erkrankung, und in den meisten Fällen betreffen die Wasserlassen und Stuhlgang werden inkontinent.

Keine Behandlungen, reduzieren oder stoppen diese Degeneration, sondern Maßnahmen, um diese Hunde, die ihre Lebensqualität zu erhalten leiden, zu helfen. Sie müssen die Tier-Reha-Übungen machen und pflegen einen Lebensstil, in Ihrem Haus zu vermeidens Druckgeschwüre, Infektionen der Harnwege und der Verlust der Mobilität.

Mit der physikalischen Therapie und Rehabilitation kann helfen, den Prozess zu verlangsamen. Sie können die Symptome der Seite Schmerzen (Spannung), die durch das Tier selbst steuern, um zu versuchen, sich zu bewegen. Es wird versucht, den Beginn der Atrophie (Muskelschwund) zu stoppen und die Erhaltung der Funktion der Vorderbeine und die Erhaltung der Integrität des hinteren, um Geschwüre zu verhindern und sie so lange aktiv wie möglich zu halten, zu fördern und die Arbeit der Empfindlichkeit Koordination und Gleichgewicht des Tieres, um eine bessere Lebensqualität zu geben.

Diese sind passive Mobilisationsübungen, Massage, Stretching, kombiniert mit Wärme eingesetztPackungenUnd mit jedem Gerät, das bekämpft AtrophieMuskel Stimulatorenund SchmerzTENS

Es ist ein weiterer Teil der Therapie, um die aktive Bewegung durch das Tier zu halten versucht. Das war früherEier,Geschirr, Hydrotherapie, Stäbchen und Zapfen , Spaziergänge, etc.. aktive Mobilität mit guter Koordination ohne Verlust der Balance zu halten. Dieser Schritt wird mehrere veränderte im Verlauf der Krankheit gezeigt, und somit, wenn das Tier sich zu verschlechtern beginnt, nicht ihr eigenes Gewicht zu halten, so dass sie nicht die nötige Beweglichkeit mitNachfolgende Bäume , Bei der gegenwärtigen Schwierigkeiten erst in späteren, oderintegraler Bäume , auch die Vorderbeine zu unterstützen.

Die neuesten auf dem Markt ist dieBiko Brace, Ein Gerät, das den Hund zu gehen, wenn mehr emfermedad ermöglicht wirkt Hinterlauf deutlich. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung erforderlich ist, zu verwenden Rollstuhl für Sie.

Während des Aufenthalts zu Hause muss das Tier in einem komfortablen, weichen, aber festen Ort sein, so dass Sie leicht integrieren können,Spezialmatratze für Hunde.Wenn die Krankheit im frühen und Tier schlurfenden Fuß oder mit dem Fingerknöchel ist wichtig, diesen Bereich zu schützen, um Geschwüre zu verhindernBootiesoderHund Socken

Im Verlauf der Krankheit Ernährung und Gewichtskontrolltier, um Komplikationen zu vermeiden, ist sehr wichtig.

Im folgenden Video sehen wir einen deutschen Schäferhund betroffenen TEX degenerative Myelopathie vor und nach der Verwendung des Geräts Biko-Brace

Certified Canine Rehabilitation Practitioner von der Universität von Tennessee

Degenerative myelopathie hund

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Degenerative Myelopathie

Die canine degenerative Myelopathie (DM) ist eine schwere neurodegenerative Erkrankung mit spätem Beginn ungefähr ab dem 8. Lebensjahr. Die Erkrankung ist durch eine Degeneration der Auxone und des Myelins im Brust- und Lendenteil des Rückenmarks gekennzeichnet, was eine progressive Ataxie und Parese verursacht. Man beobachtet die ersten klinischen Anzeichen in der Hinterhand als Zeichen einer Störung des oberen Motoneurons. Es entwickelt sich eine unkoordinierte Bewegung der Hinterhand, eine gestörte Eigenwahrnehmung und gestörte Reflexe. Wenn die Erkrankung weiter fortschreitet, weitet sie sich auf die vorderen Gliedmaßen aus und manifestiert sich als schlaffe Parese und Paralyse. Die DM wurde zuerst als eine Rückenmarkserkrankung insbesondere beim Deutschen Schäferhund beschrieben. Neben dem Deutschen Schäferhund sind aber viele weitere Rassen von der DM betroffen, auch der Berner Sennenhund.

Die DM wird autosomal-rezessiv vererbt.

Der SSV (Schweizer Sennenhundverein fГјr Deutschland e.V.) hat die Empfehlung ausgesprochen, alle Zuchttiere testen zu lassen.

(Wenn man diese Filme anschaut, kann man nicht mehr den Kopf in den Sand stecken!)

Die Lebensfreude der Hunde ist ungebrochen und der Verstand ist klar, nur der Körper gehorcht nicht mehr. Mit Hilfe eines Rollwagens können an DM erkrankte Hunde ihr Leben noch eine Weile genießen. Die Krankheit ist nicht behandel- oder heilbar, aber sie ist mit einem Gentest und entsprechender Konsequenz in der Zucht zu verhindern.

Degenerative Myelopathie

Degenerative Myelopathie

von Sandra

Diagnose: degenerative Myelopathie

Die Wirbelsäule sah auf dem Röntgenbild auch altersbedingt gut aus - sie hat zwar altersentsprechende Spondylosen (auf der "guten" Seite und somit nicht der Rede wert), die Cauda-Region ist auch unauffällig.

Nun heißt es abwarten und Daumen drücken!

Mit Glück bleibt das Stadium nun noch lange so oder eben nicht. aber daran wollen wir noch nicht denken

Re: Degenerative Myelopathie

von Feiticeira

Re: Degenerative Myelopathie

von Melimaus

Re: Degenerative Myelopathie

von Hope

Sie hatte allerdings einen Hirnschlag.

Re: Degenerative Myelopathie

von Sandra

Was allerdings immerhin "gut" ist, dass sie keine Schmerzen hat.

Re: Degenerative Myelopathie

von Hope

Da gibt es dann non carrier, carrier und affected.

Wobei Ärzte aus den USA sagen, der Test ist noch nicht 100%ig und man weiß nicht, ob nicht auf angeblich freie mal daran erkranken könnten.

Re: Degenerative Myelopathie

von Sandra

Bin auch am Überlegen, ob ich auf der Arbeit nachfrage, was bei uns im Verbund der Gentest (Angestelltentarif) kostet und den mal machen lassen soll.

Re: Degenerative Myelopathie

von Hope

Re: Degenerative Myelopathie

von elsebaer

Von dieser Krankheit habe ich bis jetzt noch nie etwas gehört und kann daher sonst nichts beitragen.

Re: Degenerative Myelopathie

Sandra Wurfmaschine Beiträge: 2439 Registriert: Di 18. Sep 2012, 09:08 Wohnort: Eifel

Degenerative myelopathie hund

Degenerative Myelopathie (DM )

Hier der Link zu Wikipedia.

DM ist eine erbliche Nervenerkrankung, die beim Hovawart ab dem Alter von 6 Jahren auftreten kann . ein Todesurteil.

Erste Anzeichen von DM sind Störungen im Bewegungsablauf der Hinterhand wie Straucheln, Stolpern, Zehen-Schleifen.

Die Hunde sind während des ganzen Krankheitsverlaufs schmerzfrei, haben darüber hinaus Sensibilitätsstörungen und merken deshalb auch nicht, wenn sie sich die Pfoten-Oberseite aufschürfen. Mental sind Hunde mit DM auffallend fit.

Die Erkrankung verläuft progressiv und führt schlussendlich zu einer vollständigen Lähmung der Hintergliedmaßen.

DM ist eine autosomal rezessiv vererbte Nervenerkrankung, gegen die es bisher keine Therapie gibt.

Einen Hund zu verlieren, ist immer schlimm, aber einen Hund zu verlieren, der im Kopf und auch sonst organisch noch topfit ist, dessen Beine aber nicht mehr funktionieren, ist besonders schwer.

Tatsache ist, dass beim Hovawart in allen Nachzuchtländern leider seit Jahren viele Hovawarte wegen einer 'Hinterhands-Lähmung' oder 'Hinterhand-Schwäche' eingeschläfert werden. Ob diese zwei Begriffe jeweils die Krankheit 'Degenerative Myelopathie' beschreiben, kann nicht gesagt werden, denn eine gezielte Diagnostik zu Lebzeiten wurde bisher nicht durchgeführt. Bisher werden durch Myelographie, Computer- und Magnet-Resonanz-Tomographie andere Krankheiten, die zu ähnlichen Lähmungserscheinungen führen können, ausgeschlossen.

Wenn keine andere Erkrankung gefunden wird, besteht die Verdachts-Diagnose 'DM'.

Bei Mensch (Amyotrophe Lateralsklerose, ALS . Stephan Hawking ist unter anderem daran erkrankt, der Maler Jörg Immendorf und auch eine Teilnehmerin von DSDS sind an ALS verstorben) , Pferd (Equine Motor Neuron Disease, EMND) und mehreren anderen Hunderassen (u. a. Dobermann, Deutscher Schäferhund, Deutsche Dogge, Rottweiler, Afghane) existieren ähnliche degenerative Erkrankungen des motorischen Nervensystems.

In der Humanmedizin wird die Diagnose wie beim Hund durch Ausschluss von anderen Erkrankungen, zusätzlich aber auch durch die Untersuchung von Muskelbiopsien abgesichert. Die Diagnose beruht darauf, dass Veränderungen im Rückenmark im Muskel typische Muster hinterlassen.

Vielfach sind wir gefragt worden, wie das Gangbild wohl aussieht, wenn ein stolzer Hovawart Degenerative Myelopathie hat, wo denn „diese Form der Hinterhandschwäche“ in ausgeprägter Form hinführe. Die erkrankten Hunde sieht man schließlich und begreiflicherweise so gut wie nicht mehr in der Öffentlichkeit. Eine Zeit lang fehlte uns eine geeignete Videoaufnahme. Dann überlegten wir, ob wir so ein Video, das einem „an die Nieren geht“ wohl einstellen sollen; ob das möglicherweise als eine Zumutung empfunden wird.

Nun haben wir uns doch entschlossen einen kurzen Film einzustellen.

Wir denken, es sollte durchaus einer breiteren Öffentlichkeit zugemutet werden zu sehen, was aus einem stolzen und ansonsten völlig gesunden Hovawart wird, wenn diese grausame Krankheit Degenerative Myelopathie bei ihm ausbricht.

Vielleicht fГјhrt das Anschauen des Filmes bei dem einen oder anderen Zuchtverantwortlichem zu einem heilsamen Schock.В

Einem Schock der ihn dazu veranlasst die Krankheit nicht weiter zu bagatellisieren. Einem Schock der ihn dazu veranlasst mehr in Sachen Degenerativer Myelopathie bei der Zucht zu unternehmen; nun zu beginnen aktiv bei der Bekämpfung der Krankheit mit zu helfen.

Vorsicht: Harte und traurige Bilder . aber die Realität!

Stand: Juli 2012В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В В

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